Mutisme akinétique: types, symptômes et causes
Le mutisme akinétique est un syndrome caractérisé par une réduction de la fréquence des mouvements, y compris des comportements verbaux, associée à des déficits de motivation résultant de lésions cérébrales.
Dans cet article, nous allons décrire Qu'est-ce qu'un mutisme akinétique? et quels sont ses symptômes, ses causes et ses principaux types.
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Qu'est-ce qu'un mutisme akinétique?
En 1941 Cairns, Oldfield, Pennybacker et Whitteridge ont décrit le cas d’Elsie Nicks, une fille de 14 ans avec un kyste dans le ventricule latéral droit. La malformation causant à Elsie des maux de tête de plus en plus intenses a conduit les médecins à appliquer un traitement à la morphine.
La patiente a commencé à montrer des signes d'apathie ainsi que des altérations importantes de sa capacité à parler et à contrôler ses mouvements. Les symptômes ont progressé dans un état que Cairns et ses collaborateurs ont baptisé du nom de "mutisme akinétique".
Ces auteurs ont décrit le trouble comme un état dans lequel la personne reste immobile , bien que cela puisse corriger le regard dans les objets et suivre les mouvements. L'étatisme affecte également les mouvements nécessaires à la parole et aux autres vocalisations. Bien que des actions soient parfois effectuées et des sons émis, ils ne sont généralement pas volontaires.
Comme nous le verrons ci-dessous, la proposition de l'équipe de Cairns a été mise à jour au fil des ans et des progrès scientifiques réalisés. De nos jours, le terme "mutisme akinétique" est souvent utilisé pour décrire tout cas qui montre l'absence de comportement moteur et verbal qui lui donnent un nom et qui peut aussi consister en des déficits moins graves.
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Symptômes et principaux signes
Cairns et al. (1941) signalent cinq signes clés pour le diagnostic de mutisme akinétique: présence de vigilance, capacité de fixer le regard sur autrui, exécution de mouvements oculaires en réaction à des stimuli auditifs, actions en réponse à des ordres ils répètent et les difficultés de parler et de communiquer en général.
Cependant, nous disposons actuellement de connaissances plus spécifiques sur le mutisme akinétique. Dans sa revue de la littérature scientifique pertinente, Rodríguez-Bailón et al. (2012) concluent que réduction significative du nombre de comportements verbaux et la capacité de suivre des objets avec le regard ce sont les deux critères de diagnostic de base.
Les auteurs de ce travail mettent en évidence la variabilité des perturbations émotionnelles dans ces cas. Ainsi, des patients présentant des déficiences évidentes dans l'expression de leurs émotions ont été identifiés, mais également d'autres présentant des signes de désinhibition. Cette diversité clinique est liée à la localisation spécifique des lésions cérébrales responsables du mutisme akinétique.
L'immobilité caractéristique de cette altération se manifeste dans toutes les facettes de la motricité, de sorte que ceux qui ont un mutisme akinétique ne peut pas parler, faire des gestes ou former des expressions faciales , ou ils ont de sérieuses difficultés à le faire. Quand ils le font, les mouvements ont tendance à être lents et maigres, et les réponses monosyllabiques.
Les personnes présentant un mutisme akinétique ne sont pas paralysées au niveau moteur, mais les altérations qui le provoquent semblent affecter la volonté et la motivation à adopter des comportements, y compris verbaux. De nombreux patients atteints de cette maladie ont signalé avoir remarqué une résistance qui les empêchait de bouger lorsqu'ils essayaient de le faire.
Types de mutisme akinétique et ses causes
Les symptômes et les signes de chaque cas de mutisme akinétique dépendent des régions cérébrales endommagées par le facteur causatif de la maladie. De manière générale, on peut distinguer deux variantes du mutisme akinétique: le mutisme frontal et le mutisme mésencéphalique, qui sont associés à des lésions dans le lobe frontal du cerveau et dans le mésencéphale, respectivement.
Le mutisme akinétique frontal est souvent dû à des modifications de l'apport sanguin, en particulier de l'artère cérébrale antérieure. Troubles et accidents vasculaires cérébraux sont les causes les plus fréquentes mutisme akinétique, bien qu’il puisse aussi apparaître à la suite d’infections, de contacts avec des substances toxiques et de maladies neurodégénératives.
Lorsque le mutisme akinétique survient à la suite de lésions frontales, il apparaît souvent avec signes de désinhibition typique du syndrome frontal. Ainsi, dans ces cas, les réponses émotionnelles impulsives sont souvent liées, en particulier à la passivité.
Le mésencéphale est une structure sous-corticale qui contient des noyaux cérébraux aussi pertinents que les collicules, impliqués dans la perception visuelle et auditive, et la substantia nigra, fondamentale dans la production de dopamine et donc dans le renforcement. Ce genre de mutisme akinétique est associé à l'hypersomnolence et à des déficits de motivation .
Le mutisme akinétique peut également être causé par un arrêt respiratoire (pouvant entraîner une hypoxie cérébrale), un traumatisme crânien, une tumeur, une méningite, une hydrocéphalie, une lésion du thalamus, la destruction du gyrus cingulaire et la maladie de Creuztfeldt-Jakob, un trouble neurodégénératif causé infections à prions.
Références bibliographiques:
- Cairns, H .; Oldfield, R. C; Pennybacker, J.B. & Whitteridge, D. (1941). Mutisme akinétique avec kyste épidermoïde du 3ème ventricule. Cerveau, 64 (4): 273-90.
- Rodríguez-Bailón, M; Triviño-Mosquera, M.; Ruiz-Pérez, R. et Arnedo-Montoro, M. (2012). Mutisme akinétique: bilan, proposition de protocole neuropsychologique et application à un cas. Annals of Psychology, 28 (3): 834-41.
