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Craniosynostose: types, causes et traitement

Craniosynostose: types, causes et traitement

Février 28, 2021

On sait que quand nous sommes nés, les os de notre tête ne sont pas complètement formés . Grâce à cela, la tête du bébé peut traverser le canal de naissance, qui serait autrement trop étroit. Après l'accouchement, les os du crâne se durcissent et se soudent peu à peu, suffisamment lentement pour permettre la croissance du cerveau et de la tête de l'enfant.

Cependant, parfois, ladite suture se produit à un stade très précoce du développement, provoquant des modifications pouvant avoir des conséquences graves. Cette suture précoce s'appelle craniosynostose .

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Le crâne: os et sutures

Le crâne humain, si nous comprenons en tant que tel, la couverture osseuse du cerveau (sans compter les autres os du visage tels que ceux de la mâchoire) est constitué d’un ensemble de huit os: frontal, deux temporaux, deux pariétal, occipital, sphénoïde et ethmoïde.


Ces os ne sont pas complètement unis depuis la naissance, mais ils soudent peu à peu à mesure que nous nous développons. Les unions entre ces os, initialement formés par le tissu conjonctif, bien qu’elles soient ossifiées tout au long de notre vie, sont ce qu’on appelle les sutures et les fontanelles. Dans la voûte crânienne, les points de rencontre de plusieurs os sont appelés fontanelles , tout aussi important.

Parmi les nombreuses sutures que nous avons (un total de trente-sept), nous pouvons mettre en évidence la jonction lamboïde pariétale et occipitale, la métopique joignant les deux parties du frontal, la coronale qui permet un chevauchement frontal et pariétal et le sagittal qui permet que les deux parties se rencontrent.


Comme nous l'avons dit, les os du crâne sont suturés et soudés tout au long de notre développement , mais parfois cette union se produit tôt.

Craniosynostose

On appelle craniosynostose le défaut ou la malformation congénitale dans lequel une partie ou la totalité des os du crâne du nouveau-né est soudée plus tôt que la normale . Bien que les sutures se ferment généralement vers l'âge de trois ans, chez les bébés nés avec cette malformation, la fermeture peut survenir au cours des premiers mois.

Celui-ci suture précoce des os du crâne Cela peut avoir des effets graves sur le développement de l'enfant. Le crâne ne se développe pas comme il se doit et des malformations apparaissent dans sa structure, ce qui modifie également le développement normatif du cerveau. De plus, cela entraîne une augmentation de la pression intracrânienne lorsque le cerveau tente de se développer, ce qui peut avoir des conséquences graves. Il n’est pas rare que la microcéphalie se produise et que différentes structures cérébrales se développent correctement. L'hydrocéphalie est également courante.


Les effets que cette malformation provoque Ils peuvent varier considérablement et peuvent aller de l'absence de symptômes évidents à la mort de l'enfant. Les patients atteints de craniosynostose ont souvent des retards de développement, une déficience intellectuelle, des maux de tête persistants, une désorientation et une incoordination, des problèmes moteurs pouvant entraîner des convulsions ou une déficience sensorielle s'ils ne reçoivent pas de traitement. Les nausées, le manque d'énergie, les étourdissements et certains symptômes typiques de la dépression tels que l'apathie sont fréquents.

En outre, d'autres structures et organes faciaux peuvent également être compromis, tels que les yeux, les voies respiratoires ou le bucco-organisme, en raison d'altérations morphologiques. Cela peut conduire à la cécité ou à la surdité , en plus des difficultés respiratoires, de la déglutition et de la communication.

En bref, il s’agit d’un trouble susceptible de causer de graves problèmes à l’enfant et à son bon développement. C'est pourquoi il est recommandé de rechercher un traitement précoce qui prévient les altérations osseuses générant des difficultés au niveau de l'encéphale.

Types de craniosynostose

Selon les os suturés prématurément, nous pouvons trouver différents types de craniosynostose. Certains des plus connus et communs sont les suivants.

1. Scaphocephaly

Le type le plus fréquent de craniosynostose. Cela se produit lorsque la suture sagittale se ferme tôt.

2. plagiocéphalie

Ce type de craniosynostose est celui qui se produit lorsque la suture coronale se ferme prématurément. Il est le plus fréquent après la scaphocephaly . Il peut sembler que le front cesse de croître. Il peut apparaître bilatéralement ou seulement dans l'une des sutures frontopariétales.

3. Trigonocéphalie

La suture métopique se ferme tôt. Donc, les os frontaux se ferment trop tôt. Provoque généralement un hypotelorisme, ou des yeux ensemble .

4. Brachycéphalie

Les sutures coronales se ferment tôt.

5. Oxicephaly

Il est considéré le type de craniosynostose le plus complexe et le plus grave . Dans ce cas, toutes ou presque toutes les sutures semblent fermées tôt, empêchant le crâne de se dilater.

Causes possibles

La craniosynostose est un trouble de type congénital dont les causes ne sont pas claires dans la plupart des cas. Cela se passe en général d'une manière sans précédent dans la même famille. On soupçonne que facteurs génétiques et environnementaux se combinent .

Cependant, dans de nombreux autres cas, ce problème a été associé à différents syndromes et troubles dans lesquels il semble lié à des mutations génétiques héritées ou non. Un exemple de ceci est trouvé dans le syndrome de Crouzon.

Traitement

Le traitement de la craniosynostose est effectué par chirurgie . L'intervention chirurgicale doit être effectuée avant que le sujet atteigne l'âge d'un an, car plus tard, les os se durciront et il sera plus difficile de corriger les malformations.

Ce n'est pas une intervention qui est effectuée uniquement pour des raisons esthétiques, mais à cause des complications qui peuvent causer la fermeture précoce des os du crâne. Ne pas faire fonctionner le cerveau aurait des difficultés à se développer normalement , et au cours de ce développement, un niveau de pression intracrânienne pourrait être atteint, ce qui pourrait être dangereux. Cependant, une intervention précoce peut amener le développement du cerveau et des os à devenir normatif et non à altérer la vie de l'enfant.

Références bibliographiques:

  • Hoyos, M. (2014). Syndrome de Crouzon. Rev. Act Clin. Med.: 46. La Paz.
  • Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostose Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier.

Craniosynostosis operation surgery video (Février 2021).


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