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Encéphalocèle: types, causes, symptômes et traitement

Encéphalocèle: types, causes, symptômes et traitement

Septembre 22, 2022

Le crâne est une structure osseuse qui protège notre cerveau avec une grande efficacité contre divers coups et blessures, en plus de permettre au cerveau d'avoir une structure définie. La formation de l'assemblage du tube neural Elle est réalisée au cours du premier mois de développement fœtal, se terminant entre la troisième et la quatrième semaine et permettant de protéger le cerveau par ladite couverture osseuse.

Cependant, dans certains cas, le tube neural ne termine pas correctement sa fermeture, ce qui peut générer la partie du matériau à protéger protégée, visible et accessible de l'extérieur ou dépassant de ce qui devrait être son enveloppe protectrice. Il s'agit de des problèmes tels que le spina bifida ou, dans le cas du cerveau, l'encéphalocèle .


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Qu'est-ce qu'une encéphalocèle?

L'encéphalocèle est une malformation congénitale dans lequel le crâne ne se ferme pas complètement pendant le développement fœtal, ce qui provoque la projection d'une partie du matériau et des substances qui se trouveraient généralement à l'intérieur de la cavité crânienne à travers l'ouverture, formant un renflement ou une saillie sous forme de sac qui le contient à l'extérieur.

Cela signifie que la personne atteinte d'encéphalocèle peut avoir une partie du cerveau déplacée à l'extérieur du crâne , ce qui implique un niveau élevé de danger pour sa survie en raison d'éventuelles blessures au niveau neuronal. En fait, dans de nombreux cas, le fœtus ne survit pas à cette situation et meurt au cours du processus de développement.


Les symptômes que ce problème provoquera chez le bébé varieront énormément en fonction du type de tissus situés à l'extérieur du crâne et de la zone dans laquelle se trouve l'ouverture en question.

En général, l'encéphalocèle a une détérioration cognitive retard important et développemental, hydrocéphalie et microcéphalie (car une partie du matériel neural se développe à l'extérieur), coordination motrice dans les muscles volontaires. Il peut également causer des problèmes de vision, d’audition et d’odeur, voire des convulsions.

Types d'encéphalocèle

L'encéphalocèle peut être subdivisée en différents types selon la zone dans laquelle la saillie apparaît ou selon le type de matériau qui en fait partie.

Types en fonction de l'emplacement de la saillie

La saillie peut être située dans différentes parties du crâne, bien qu’elle soit commune aux trois zones indiquées ci-dessous.


1. Région avant

Dans cette zone, l'ouverture se trouve à différentes hauteurs, notamment le nez, l'orbite des yeux ou le front. Surtout le sac n'inclut généralement pas le tissu cérébral , de sorte que l’un des sous-types présente un risque moins élevé de lésions nerveuses. Cependant, cela peut entraîner des difficultés visuelles et respiratoires importantes pouvant mettre en danger la vie de l'enfant.

2. Région pariétale

Dans les zones pariétales, l’encéphalocèle a tendance à être liés à d'autres malformations et troubles neurologiques , présentant près de la moitié des cas de déficience intellectuelle. De plus, la parole peut être affectée.

3. Région occipitale

C'est le type le plus commun de l'encéphalocèle .

Dans ce cas, une grande partie des personnes touchées ont une intelligence normale ou un léger handicap, bien qu'il soit beaucoup plus probable que le matériel neuronal fasse saillie que dans le cas d'une ouverture frontale. Des problèmes visuels se produisent souvent . Il peut également se produire dans la partie basale du crâne.

Types en fonction du matériau en saillie

Une autre classification pourrait être faite en tenant compte du type de matériau dépassant du crâne. En ce sens, nous pouvons trouver différents types, tels que les suivants.

1. Méningocèle

Dans ce sous-type d’encéphalocèle, seules les méninges se démarquent, de sorte que le risque est beaucoup plus faible que dans d'autres cas .

2. Hydrocéphalie

Le matériau en saillie est constitué de méninges et de ventricules cérébraux, ce qui est plus grave que dans le cas précédent et généralement liée à la présence d'hydrocéphalie .

3. Encephaloméningocèle

Dans ce cas en plus des méninges il dépasse également la matière cérébrale , ce qui entraîne un plus grand risque de dommages neuronaux et la présence de symptômes différents et plus graves.

4. Hydroencéphaloeningocèle

Partie du cerveau incluant les ventricules saillie à l'extérieur de la cavité crânienne à côté des méninges , étant une affectation qui peut avoir une grande sévérité.

Quelle en est la cause?

Les causes de cette altération sont, comme pour le spina bifida, une mauvaise fermeture ou son absence dans le tube neural au cours du premier mois de développement. En fait, l'encéphalocèle parfois On l'a appelé "crâne bifido" , en considérant le même type de malformation que le spina bifida bien qu’au niveau crânien.Et comme pour cet autre trouble, les causes spécifiques qui empêchent le tube neural de se fermer correctement pendant le développement fœtal sont en grande partie inconnues.

Malgré cela, on considère qu’il existe un lien avec faibles niveaux d'acide folique pendant la grossesse (ceci étant l’un des facteurs les plus liés à cette maladie), des infections graves chez la mère ou la présence d’une forte fièvre au cours de cette période ou la consommation de substances. Bien qu'il soit également possible qu'il y ait une influence génétique du fait que les familles dans lesquelles elle s'est déjà produite peuvent présenter un risque plus élevé, ceci n'est pas un facteur déterminant.

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Traitement de encéphalocèle

Bien que les conséquences neurologiques induites par l’état du bébé au cours de son développement ne soient pas curables, prévention et traitement précoce Ils peuvent aider à améliorer leur situation et à prévenir d'autres dommages neuronaux.

Pour cela, la chirurgie est utilisée afin de repositionner le matériau en saillie à l'intérieur du crâne et scellez la partie qui n’a pas été correctement fermée tout au long du développement fœtal. Il est particulièrement important de procéder à cette opération s'il y a une lésion ouverte (c'est-à-dire s'il n'y a pas de peau recouvrant le sac) ou si le sac gêne grandement la respiration du bébé.

Dans certains cas, bien que cela dépende du type de matériau situé à l'extérieur du crâne, même les protubérances peuvent être amputées. En cas d'hydrocéphalie, une intervention chirurgicale sera également nécessaire pour la résoudre.

En plus de cela, la symptomatologie spécifique doit être traitée que le problème peut avoir causé. L'encéphalocèle est une maladie qui n'est pas nécessairement fatale. Cependant, dans certains cas, cette affectation peut entraîner la mort du mineur, auquel cas des soins palliatifs seront dispensés jusqu'à son décès.

Psychologiquement, c'est très utile la présence de psychoéducation et de conseil à l'environnement de l'enfant , parce que c’est une condition qui peut générer des sentiments douloureux, de la peur et même parfois des sentiments de culpabilité chez les parents.

Au niveau de l'éducation, les besoins éducatifs particuliers pouvant être présents chez les personnes présentant des déficiences cognitives telles qu'une déficience intellectuelle doivent être pris en compte.

Prévention

Considérant que les causes de ce type de malformations sont inconnues il est conseillé d'adopter des stratégies préventives pour éviter cela et d’autres types de malformations.

Comme pour le spina bifida, l'administration d'acide folique pendant la grossesse, le maintien d'un régime alimentaire équilibré et la cessation de la consommation de substances telles que l'alcool, le tabac et d'autres drogues réduisent considérablement les risques pour le fœtus. en développement souffrent d'encéphalocèle.

Références bibliographiques:

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  • Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. et Genitori, L. (2009). Traitement chirurgical des encéphalocèles transsphénoïdiens périsellaires médians congénitaux avec une approche extracrânienne: une série de 6 cas. Neurochirurgie; 65 (6): 1140-6.

Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - causes, symptoms, treatment (Septembre 2022).


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