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Hydranencéphalie: symptômes, causes et traitement

Hydranencéphalie: symptômes, causes et traitement

Novembre 14, 2022

Le développement de notre organisme est quelque peu complexe. Depuis le moment où le sperme féconde l'ovule jusqu'à notre naissance, de nombreux processus sont produits et sont générés par nos organes et nos systèmes corporels. Le système nerveux est l'un des premiers à apparaître avec le cœur, et il se développera pendant la grossesse et tout au long de la vie.

Cependant, pendant la grossesse, il se produit parfois différents problèmes susceptibles de provoquer la formation de notre cerveau. Une des multiples altérations qui peuvent se produire est hydranencéphalie, que nous discuterons dans cet article .


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Qu'est-ce que l'hydranencéphalie?

Il est entendu par hidranencefalia un type de malformation congénitale consistant en l'absence de pratiquement tout le cerveau , spécifiquement du cortex cérébral, étant l’espace généralement occupé par celui-ci remplacé par le liquide céphalo-rachidien. Malgré cela, la forme de la tête du sujet peut être normale, les cavités et les méninges entourant le crâne étant préservées. Le cervelet et le tronc cérébral sont généralement correctement formés et fonctionnels, avec des fonctions vitales de base telles que la respiration et le rythme cardiaque et respiratoire. D'autres structures sous-corticales peuvent également être préservées.


L’absence de cerveau est due à l’apparition d’un processus destructeur pendant la grossesse, à partir de la douzième semaine. Cela aura dans la plupart des cas de graves répercussions, ces enfants ne pouvant généralement pas assumer les fonctions de base qu'une telle structure remplirait.

Bien que cela puisse sembler surprenant en raison de l’absence totale ou presque totale de cortex cérébral, certains des enfants qui naissent avec ce problème peuvent présenter un comportement et une manière d’interagir avec le monde approprié, étant capables de se nourrir correctement et de ne pas être diagnostiqués immédiatement. . Mais en général, l’existence de différentes modifications telles que convulsions, paralysie ou troubles sensoriels tels que la cécité ou la surdité . Ils peuvent présenter une absence de croissance ou une lenteur, une hypotonie ou une irritabilité élevée. La présence d’un certain degré de handicap physique et psychique est attendue, en précisant et en fonction des soins externes.


Dans la plupart des cas, le pronostic des enfants atteints de ce trouble est très négatif, la plupart d'entre eux mourant avant l'âge d'un an. Mais il existe également de nombreux cas dans lesquels, malgré leur condition, ils parviennent à survivre et même à surmonter l'adolescence et à atteindre l'âge adulte.

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Hydranencéphalie et hydrocéphalie: différences

Il est important de garder à l’esprit, car ce sont des diagnostics qui peuvent être confondus, que hydranencéphalie et hydrocéphalie ne sont pas les mêmes . Les deux troubles sont similaires en ce sens que le cerveau contient de grandes poches de liquide céphalo-rachidien occupant une grande partie du crâne, mais que, lors de l'hydrocéphalie, l'excès de liquide pousse le tissu cérébral et permet d'observer l'existence d'au moins une partie du tissu. cérébral irrigué, dans l'hydranencéphalie directement ledit tissu n'existe pas.

Les deux troubles peuvent être liés, mais il ne faut pas oublier que l'hydranencéphalie ne peut pas être une conséquence de l'hydrocéphalie. Ce qui est possible, c’est qu’une hydranencéphalie finisse par provoquer une hydrocéphalie: le liquide qui occupe la place du cerveau peut s’accumuler avant la production de plus de liquide céphalo-rachidien, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne et / ou une saillie du crâne.

Causes possibles

L'hydrocéphalie est une malformation congénitale dont les causes peuvent être multiples. En règle générale, comme nous l’avons déjà dit, un processus destructeur qui affecte le tissu cérébral pendant la grossesse . Cette destruction peut être causée par différents éléments, le plus fréquent étant l’existence d’infarctus ou d’AVC causés par la rupture de la carotide interne.

Outre les accidents cérébrovasculaires, l'infection par différents types de virus ou l'intoxication résultant de la consommation d'alcool ou de drogues de la mère pendant le développement du fœtus peuvent être à l'origine d'autres causes. Finalement, il peut être généré par des maladies et des troubles génétiques .

Traitement

L'hydranencéphalie, en tant que condition congénitale, ne fait actuellement l'objet d'aucun traitement curatif. Cela ne signifie pas qu'aucun type de traitement ne peut être utilisé, bien que aura tendance à être palliatif et visant à améliorer la qualité de vie du patient . Il n’est pas rare que certains types de drainage ou de dérivation du liquide céphalo-rachidien évitent une éventuelle hydrocéphalie et des tumeurs.

Le traitement avec les parents et l’environnement de l’enfant, qui nécessite une psychoéducation et une assistance psychologique face à la situation difficile créée par ce trouble, est également d’une grande importance, de même que les risques auxquels le bébé sera exposé. L’aide aux groupes de soutien peut aussi être très utile, ainsi que la psychothérapie afin de lutter contre les croyances, les peurs et les perturbations émotionnelles générée par le diagnostic (possibilité dans certains cas de faire l'expérience de troubles tels que la dépression).

En cas de survie, le bébé aura besoin de différents supports et aides. La physiothérapie, la logothérapie, l’acquisition de compétences de base pour la vie quotidienne, l’éducation spéciale et d’autres soins professionnels peuvent être nécessaires.

Références bibliographiques:

  • Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), Anomalies congénitales du système nerveux central. Dans: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (eds) Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier ;: chap 591.
  • Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencéphalie Rapport d'un cas. Journal colombien de pédiatrie, 40 (4).

malformation congénitale en RDCONGO, DR JOSUE MUNGWETE (Novembre 2022).


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