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Syndrome de Landau-Kleffner: symptômes, causes et traitement

Syndrome de Landau-Kleffner: symptômes, causes et traitement

Avril 16, 2021

Bien que généralement nous ne le réalisions pas, chacun d’entre nous exécute un grand nombre de processus cognitifs extrêmement complexes. Et est-ce que les activités et les compétences que nous prenons généralement pour acquis et même pour les plus simples nécessitent de nombreuses interactions entre différentes régions du cerveau qui gèrent différents types d’informations. Un exemple de ceci est le discours, dont le développement est très utile pour communiquer et s'adapter à la vie en société.

Cependant, différents troubles, maladies et blessures peuvent générer des complications importantes lors du développement et du maintien de cette capacité. C'est le cas du syndrome de Landau-Kleffner , une maladie rare dont nous allons parler dans cet article.


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Syndrome de Landau-Kleffner: description et symptômes

Le syndrome de Landau-Kleffner est une branche et une maladie neurologique rare d'aspect chez les enfants , caractérisé par l’apparition d’une aphasie progressive au moins au niveau réceptif qui apparaît généralement liée à des altérations électroencéphalographiques, généralement associées à des crises d'épilepsie. En fait, on l’appelle aussi aphasie épileptique, aphasie épileptique acquise ou aphasie avec trouble convulsif.

L’un des symptômes de cette affection est l’apparition de l’aphasie susmentionnée, qui peut être globale (c’est-à-dire qu’il existe des problèmes de compréhension de la langue), expressive (dans la production de celle-ci) ou mixte, après un laps de temps le développement du langage était normatif pour l'âge de l'enfant. En fait l'enfant peut perdre soudainement ou progressivement des capacités acquises antérieurement . Le plus courant est qu’il existe des problèmes de nature globale, qui empêchent de comprendre la langue et peuvent même conduire au silence.


Un autre des symptômes les plus courants qui est en fait lié à l’apparition de l’aphasie (et qui explique en grande partie les modifications qui l’entraînent) est la souffrance des crises épileptiques, qui touche près des trois quarts des personnes touchées. . Ces crises peuvent être de tous types et peuvent apparaître à la fois de manière unilatérale et bilatérale dans une zone du cerveau ainsi qu’à un niveau généralisé.

Le plus commun est qu'une crise d'épilepsie apparaît ou affecte le lobe temporal, ils s'activent généralement pendant le sommeil lent et ont tendance à se généraliser au reste du cerveau . Il y a aussi des cas où ils ne se produisent pas, ou du moins pas au niveau clinique.

Ils peuvent aussi apparaître, généralement de manière secondaire, bien que ce ne soit pas une définition du trouble lui-même, des problèmes de comportement: irritabilité, colère, agression et agitation motrice, ainsi que des caractéristiques autistiques.


Les symptômes de cette maladie peuvent apparaître à tout âge entre 18 mois et 13 ans, bien qu’ils soient plus fréquents entre trois et quatre et sept ans.

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Causes de ce trouble

Les causes de cette maladie inhabituelle continuent à ce jour sans être claires, bien que diverses hypothèses soient avancées à cet égard.

L’un d’eux considère la possibilité d’être confronté à une altération génétique, en particulier produit de mutations du gène GRIN2A .

D’autres hypothèses, qui ne doivent pas nécessairement aller à l’encontre de la précédente, indiquent que le problème peut provenir d’une réaction ou d’une altération du système immunitaire des mineurs, et même d’infections telles que l’herpès.

Cours et prévisions

Le cours du syndrome de Landau-Kleffner est généralement progressif et fluctuant, une partie de la symptomatologie peut disparaître avec l'âge .

En ce qui concerne les prévisions, elles peuvent varier considérablement selon les cas. partie habituellement disparue de la symptomatologie (en particulier l'épilepsie disparaît généralement pendant l'adolescence), bien que des problèmes aphasiques puissent subsister tout au long de la vie du sujet.

Une guérison complète peut se produire dans environ un quart des cas, à condition qu'ils soient traités. Il est cependant beaucoup plus fréquent qu'il reste de petites séquelles et des difficultés d'élocution. Enfin, environ un quart des patients peuvent avoir des séquelles graves.

En règle générale, plus l'apparition des symptômes est précoce, plus le pronostic est sombre et plus le risque de séquelles est grand, non seulement en raison du problème lui-même, mais aussi du manque de développement des compétences de communication au cours de la croissance.

Traitement

Le traitement de cette maladie nécessite une approche multidisciplinaire , les problèmes présentés doivent être traités dans différentes disciplines.

Les modifications de type épileptique, bien qu'elles disparaissent généralement avec l'âge, nécessitent un traitement médical. Généralement, les médicaments antiépileptiques, tels que la lamotrigine, sont utilisés à cette fin. Les stéroïdes et l'hormone corticotrope ont également été efficaces, de même que les immunoglobulines. La stimulation du nerf vague a également été utilisée occasionnellement. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire .

En ce qui concerne l'aphasie, un travail en profondeur sera nécessaire au niveau de l'orthophonie et de l'orthophonie. Dans certains cas, il peut être nécessaire de procéder à des adaptations des programmes ou même de recourir à des écoles d’enseignement spécial. Les problèmes de comportement et les altérations psychologiques doivent également être traités différemment.

Enfin, la psychoéducation de l’enfant et de ses parents et de son environnement peut favoriser son développement, sa compréhension et sa capacité à faire face à la maladie et aux complications qu’elle peut engendrer quotidiennement.

Références bibliographiques:

  • Aicardi, J. (1999). Le syndrome de Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
  • Association Syndrome Landau-Kleffner (s.f.). Qu'est ce que le SLK? [En ligne] Disponible à l'adresse suivante: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
  • Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957): syndrome d'aphasie acquise avec trouble convulsif chez les enfants. Neurology, 7: 523-30.
  • Nieto, M., López, M. I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. et Correa, A. (1997). Aphasie épileptique acquise (syndrome de Landau-Kleffner). Contribution de 10 cas. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
  • Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. et Pozo, D. (2005). Le syndrome de Landau-Kleffner. Présentation de deux cas. Journal cubain de pédiatrie, 77 (2).

Qu'est ce que l'épilepsie de l'enfant? (Avril 2021).


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