Maladie de Moyamoya: symptômes, causes et traitement

Notre cerveau est une partie fondamentale de l'organisme , car il régit le fonctionnement et la coordination de la plus grande partie du corps et nous permet d’être qui nous sommes: il contrôle les signes vitaux jusqu’aux processus plus élevés tels que le raisonnement ou la motivation, en passant notamment par la perception et la motricité.

Mais même s’il s’agit peut-être de notre organe le plus important, il ne pourrait pas fonctionner et il mourrait même dans un court laps de temps s’il ne recevait pas un apport constant en oxygène et en nutriments. Celles-ci lui parviennent par le système cérébrovasculaire, soit les neurones irrigués par différents vaisseaux sanguins.

Cependant, ces navires peuvent parfois subir des blessures ou être affectés par des maladies susceptibles d'inonder le cerveau de sang ou de ne pas atteindre les endroits appropriés, ce qui peut avoir des effets très importants sur la santé. Parmi ces problèmes, nous pouvons trouver la maladie de Moyamoya , dont nous verrons les principales caractéristiques tout au long de cet article.

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La maladie de Moyamoya

Il reçoit le nom de maladie de Moyamoya à un altération rare mais dangereuse de type cérébro-vasculaire , caractérisée par une occlusion ou une sténose progressive des carotides internes (qui survient généralement à la fois) et de ses branches principales dans leurs parties terminales de l’intérieur du crâne.

Ce rétrécissement provoque à son tour la formation et le renforcement d’un vaste réseau secondaire de vaisseaux plus petits permettant au sang de continuer à arriver, formant ainsi un circuit. dont la forme en neuroimagerie rappelle la fumée d'une cigarette (C’est ce à quoi se réfère le terme Moyamoya, qui en japonais fait référence à la fumée).

Bien que, dans de nombreux cas, il puisse rester silencieux et asymptomatique, le fait est qu’en raison du rétrécissement du rétrécissement de l’artère carotide, le sang qui y parvient se déplace à grande vitesse, ce à quoi le réseau le secondaire n’a pas la capacité suffisante pour transporter un apport suffisant en oxygène et en nutriments.

Cela peut avoir des répercussions importantes sur le sujet, car il peut expérimenter des vertiges et un retard mental. inconfort, irritabilité, troubles de la vision ou du langage, faiblesse ou paralysie des deux côtés du corps , convulsions et même pouvoir provoquer l’apparition d’accidents ischémiques ou même d’hémorragies cérébrales si un verre venait à casser (ce qui, dans ce trouble, est plus habituel puisque le réseau secondaire est beaucoup plus fragile que celui carotidien), qui peut prendre à la perte de capacités physiques ou mentales (selon la région touchée) ou même de la mort. Les symptômes sont généralement plus apparents lorsque des efforts sont déployés.

Bien qu'il puisse apparaître chez les personnes de tout âge, la vérité est qu'il est beaucoup plus fréquent chez les enfants de cinq à neuf ans, ce qui pourrait entraîner des problèmes et des retards de développement, voire une déficience intellectuelle. Un autre pic de cas a été observé chez les adultes de plus de 45 ans. Quand il s'agit de sexe apparaît chez les hommes et les femmes , bien qu’il soit plus prédominant dans le dernier cas.

La maladie de Moyamoya a été découverte par les médecins Takeuchi et Shimizu en 1957, et à l'origine, on pensait être exclusif à la population japonaise . Cependant, avec le temps, il a été découvert chez des personnes d'ethnies différentes, bien qu'il soit encore beaucoup plus répandu dans la population d'origine asiatique).

En ce qui concerne le pronostic, il peut varier énormément en fonction du moment où il est détecté et de l'application du traitement. La mortalité associée à cette maladie est d'environ 5% chez les adultes et 2% chez les enfants, principalement à la suite d'un AVC.

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Stades

Comme nous l’avons indiqué, la maladie de Moyamoya est une altération progressive qui s’aggrave avec le temps, ayant différents stades ou degrés en fonction de la sténose . En ce sens, nous nous trouvons avec six degrés.

1 re année

La maladie de Moyamoya est considérée de grade 1 quand elle n’est observée que un rétrécissement du point où l'artère carotide interne se bifurque .

2e année

Un degré plus avancé se produit lorsque les navires collatéraux ou le réseau secondaire qui donnent son nom à la maladie commencent à être générés.

3 e année

À ce stade de la maladie, les vaisseaux collatéraux commencent à s’intensifier en même temps Rétrécissement progressif de la carotide interne et de l'artère cérébrale moyenne , dépendant largement de la vascularisation collatérale.

4 e année

Le réseau de vaisseaux collatéraux qui prend naissance dans la carotide interne commence à s’affaiblir et à présenter des dysfonctionnements tout en augmentant le débit et en générant des circuits au niveau de la carotide externe (à l’extérieur du crâne).

5 e année

Le réseau de vaisseaux collatéraux se développe et s'intensifie à partir de l'artère carotide externe, tandis que dans l'artère carotide interne, le réseau collatéral est fortement réduit.

6 e année

L’artère carotide interne est totalement fermée et le réseau collatéral de celle-ci finit également par disparaître, le circuit secondaire initial est arrêté . L'approvisionnement en sang devient dépendant de la carotide externe et de l'artère vertébrale.

Les causes

La maladie de Moyamoya n’a pas de cause précise, étant une maladie idiopathique. Malgré cela l'existence d'une influence génétique a été observée , ayant étudié les chromosomes tels que 3, 6 et 17 et constaté qu’il est plus fréquent dans la population d’ascendance asiatique et chez les personnes ayant des proches qui en ont souffert. Cet aspect est également pris en compte car il est parfois associé à des troubles génétiques.

En outre, dans certains cas, il peut être associé à des processus infectieux (auquel cas ce serait un syndrome et non une maladie, car il serait secondaire).

Traitement

La maladie de Moyamoya n’a actuellement pas de traitement qui la guérit ou l’inverse, bien qu’elle puisse traiter les symptômes et ont contrôlé le niveau de sténose ou d'éventuels dommages aux vaisseaux sanguins .

Parmi les autres méthodes, on distingue la technique chirurgicale, qui permet de pratiquer une revascularisation, ce qui améliore la circulation sanguine, bien que les vaisseaux aient tendance à se rétrécir à nouveau (malgré le fait que le traitement freine généralement la symptomatologie et sa progression). Il est également possible d’utiliser, bien que cela se fasse chez les adultes mais pas chez les enfants en raison du risque d’hémorragies après des bosses, d’utiliser des anticoagulants très spécifiques et d’autres substances permettant de réguler le comportement du sang.

Aussi les complications qui peuvent survenir, telles que les retards d’apprentissage et la déficience intellectuelle, doivent être traitées , offrant des directives et du soutien pédagogique au besoin. L'orthophonie et / ou la physiothérapie peuvent être utiles dans les cas de troubles de la parole ou de la mobilité, ainsi que d'ergothérapie et de psychoéducation à la famille.

Références bibliographiques:

• Acuña, A.R. et de Godoy, C.O. (2010). Maladie de Moya-Moya. Pédiatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., J. Gómez, R. Ramos, V. Martín, J. Pérez et A. Alayón (1999). Maladie de Moya-Moya. Présentation d'un cas et revue de la littérature. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. et Soler, M.G. (2016). Maladie de Moyamoya. Journal clinique de médecine familiale, 9 (3). Albacete
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenèse des artères carotides internes bilatérales. Non à Shinkei, 9: 7-43.