Syndromes myéloprolifératifs: types et causes

La plupart des gens connaissent le terme leucémie. Il sait qu'il s'agit d'un type de cancer très agressif et dangereux dans lequel les cellules cancéreuses se trouvent dans le sang, et qui touchent les bébés aux personnes âgées et qui proviennent probablement aussi de la moelle osseuse. C'est l'un des syndromes myéloprolifératifs les plus connus. Mais ce n'est pas unique.

Dans cet article, nous allons décrire brièvement quels sont les syndromes myéloprolifératifs et nous en indiquerons les plus fréquentes.

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Syndrome myéloprolifératif: de quoi s'agit-il?

Les syndromes myéloprolifératifs sont un ensemble de syndromes caractérisés par la présence d’un croissance et reproduction excessives et accélérées d'un ou plusieurs types de sang ou de cellules sanguines ; spécifiquement des lignes myéloïdes. En d'autres termes, il existe un excès de certains types de cellules sanguines.

Ces types de problèmes proviennent de: production excessive de cellules souches qui finira par produire des cellules rouges, blanches ou plaquettaires. Chez l'adulte, ces cellules ne sont produites que par la moelle osseuse, bien que, durant le développement, la rate et le foie aient également la capacité de les produire. Ces deux organes ont tendance à se développer dans ces maladies car la présence excessive de myéloïdes dans le sang leur permet de récupérer cette fonction, ce qui entraîne une augmentation encore plus importante du nombre de cellules sanguines.

Pendant que Les symptômes peuvent varier selon les syndromes myéloprolifératifs dont nous parlons, coïncident généralement avec l'apparition des problèmes typiques de l'anémie, tels que la présence d'une faiblesse et d'une fatigue physique et mentale. Il est également fréquent qu'il y ait des problèmes gastro-intestinaux et respiratoires, une perte de poids et de l'appétit, des évanouissements et des problèmes vasculaires.

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Pourquoi sont-ils produits?

Les causes de ces maladies sont associées à des mutations du gène Jak2 du chromosome 9, qui provoque le facteur stimulant érythropoïétique ou EPO agit en continu (chez les sujets sans cette mutation, l'EPO n'agit que lorsque cela est nécessaire).

Dans la plupart des cas, ces mutations ne sont pas héréditaires mais acquises. On spécule que peut influencer la présence de produits chimiques, l'exposition aux radiations ou l'intoxication .

Certains des principaux syndromes myéloprolifératifs

Bien que, avec le temps, de nouveaux syndromes et leurs variantes soient découverts, en général Les syndromes myéloprolifératifs sont classés en quatre types , très différenciés par le type de cellules sanguines qui prolifèrent.

1. Leucémie myéloïde chronique

La maladie évoquée dans l’introduction est l’une des différentes leucémies et l’un des syndromes myéloprolifératifs les plus connus. Ce type de leucémie est causé par la prolifération excessive d'un type de globule blanc connu sous le nom de granulocytes.

La fatigue et l'asthénie, les douleurs osseuses, les infections et les hémorragies sont fréquents. De plus, il produira différents symptômes en fonction des organes où les cellules sont infiltrées.

Il apparaît généralement en trois phases: chronique, l'apparition d'asthénie et la perte de celle-ci due à la viscosité du sang, la perte d'appétit, l'insuffisance rénale et les douleurs abdominales (quand il est généralement diagnostiqué); la phase accélérée, dans laquelle se posent des problèmes tels que fièvre, anémie, infections et thrombose (phase pendant laquelle une greffe de moelle osseuse est habituellement utilisée); et l'explosion, dans ce les symptômes s'aggravent et le niveau de cellules cancéreuses dépasse vingt pour cent . La chimiothérapie et la radiothérapie sont souvent utilisées, ainsi que d'autres médicaments contre le cancer.

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2. Polycythemia vera

La polycythémie virale est l’un des troubles classés dans les syndromes myéloprolifératifs. Dans la polycythémie, les cellules de la moelle osseuse provoquent l'apparition d'érythrocytose ou la présence excessive de globules rouges (cellules qui transportent l'oxygène et les nutriments vers d'autres structures du corps) dans le sang. Plus que le nombre de globules, ce qui marque l’émergence de cette maladie est la quantité d’hémoglobine qui est transporté. Un nombre plus élevé de globules blancs et de plaquettes est également observé.

Le sang devient plus dense et plus visqueux pouvant provoquer des occlusions et des thromboses, ainsi que des hémorragies inattendues. Les symptômes typiques incluent bouffées vasomotrices, congestion, faiblesse, démangeaisons et douleurs d'intensité variable (notamment dans l'abdomen, vertiges et même problèmes de vision).L'un des symptômes les plus spécifiques est la démangeaison généralisée dans tout le corps. La douleur accompagnée de rougeur des extrémités est également fréquente, en raison des problèmes d'occlusion et de circulation dans les petits vaisseaux sanguins. L'acide urique monte aussi généralement.

Bien que C'est un traitement sérieux, chronique et précis et le contrôle des complications possibles , cette maladie ne raccourcit généralement pas l’espérance de vie du patient si elle est traitée correctement.

3. Thrombocythémie essentielle

Ce syndrome est caractérisé par la production et la présence excessive de plaquettes dans le sang. Ces cellules remplissent principalement la fonction de coagulation du sang et sont liées à la capacité de guérison des plaies.

Les principaux problèmes que cette maladie peut causer sont la provocation d'une thrombose et d'hémorragies chez le sujet, qui pourrait avoir de graves répercussions sur la santé et même la fin de la vie du sujet si elles se produisent dans le cerveau ou le coeur. Cela peut conduire à la myélofibrose, qui est beaucoup plus complexe.

En général, on considère que ce problème ne raccourcit pas nécessairement la vie de ceux qui en souffrent, bien que des contrôles périodiques doivent être effectués pour contrôler le niveau de plaquettes et, si nécessaire, le réduire par traitement.

4. Myélofibrose

La myélofibrose est un trouble. Il peut être primaire s'il apparaît seul ou secondaire s'il provient d'une autre maladie.

La myélofibrose est l’un des syndromes myéloprolifératifs les plus complexes. . A cette occasion, les cellules souches de la moelle osseuse qui devraient produire les cellules sanguines les génèrent de manière excessive, de telle sorte qu'à long terme, des augmentations soient générées dans les fibres de la moelle osseuse, ce qui finit par provoquer la croissance d'une espèce. tissu cicatriciel qui prend la place de la moelle. Les cellules sanguines finissent elles aussi par arriver immatures et incapables de remplir leurs fonctions de manière normative.

Les principaux symptômes sont dus à l'anémie causée par l'immaturité des cellules sanguines , la croissance excessive de la rate causée par cela et des altérations du métabolisme. Ainsi, la fatigue, l'asthénie, la transpiration, les douleurs abdominales, la diarrhée, la perte de poids et l'œdème sont fréquents.

La myélofibrose est une maladie grave dans laquelle l'anémie apparaît finalement et même une réduction drastique du nombre de plaquettes fonctionnelles pouvant causer un saignement important. Dans certains cas, il peut entraîner une leucémie.

Références bibliographiques:

• Hernández, L .; Besses, C. et Cervantes, F. (2015). Syndromes myéloprolifératifs. Informations générales pour le patient. AEAL expliquer. Madrid

Le lien entre maladie vasculaire du foie et syndrome myéloprolifératif s’éclaircit (Avril 2024).