Paralysie supranucléaire progressive: causes, symptômes et traitements
Il est bien connu que le système nerveux, formé par les nerfs, la moelle épinière et le cerveau, est une structure qui régit toutes les fonctions de l’organisme. Cependant, lorsque quelque chose échoue dans ce système, commencent à apparaître des problèmes de capacité à bouger, à parler et même à gober ou à respirer.
Plus de 600 troubles neurologiques ont été enregistrés. Cependant, beaucoup d'entre eux posent encore un mystère à la communauté scientifique. L’un de ces mystères est la paralysie supranucléaire progressive , qui affecte principalement le mouvement de la personne, mais à partir duquel les causes concrètes ou un recours effectif n’ont pas été établies.
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Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive?
La paralysie supranucléaire progressive est considérée comme un trouble neuronal étrange qui interfère avec un grand nombre de fonctions que la personne remplit dans sa vie quotidienne. Ces tâches vont des difficultés de mouvement, d’équilibre, de communication verbale, d’ingestion de nourriture et de vue, à l’humeur, au comportement et à la raison.
Comme indiqué par son propre nom, cette maladie provoque affaiblissement et paralysie des zones du cerveau au-dessus des noyaux du cerveau , il est donc supranucléaire et évolue de manière dégénérative, aggravant peu à peu la personne.
Comme beaucoup d'autres maladies, paralysie supranucléaire progressive affecte les hommes plus que les femmes , étant le risque de le souffrir considérablement plus grand après 60 ans. Même dans ce cas, il s’agit d’une maladie rare puisque seulement 3 à 6 personnes sur 100 000 en souffrent.
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Symptômes de paralysie supranucléaire progressive
En raison du grand nombre d'aspects affectés par cette maladie, les symptômes présentés par chaque personne peuvent être très variés. Cependant, la plupart de ces personnes commencent à souffrir de pertes d'équilibre sans raison apparente, à la suite de chutes, d'un durcissement musculaire et de problèmes de marche.
À mesure que la paralysie progresse, les problèmes de vision commencent à se manifester. Plus précisément, ces problèmes se concrétisent sous la forme de vision trouble et imprécise et difficulté à contrôler les mouvements oculaires , spécifiquement pour déplacer le regard de haut en bas.
En ce qui concerne les aspects psychologiques de ces symptômes, les patients atteints de cette maladie présentent généralement des variations de comportement et d’humeur. Ces modifications peuvent être spécifiées dans:
- La dépression
- Apathie
- Altérations dans le procès
- Difficulté à résoudre les problèmes
- Anomia
- Labilité émotionnelle
- Anhédonie
Les aspects concernant la parole ils sont aussi plus ou moins altérés. La parole devient une parole lente et incompréhensible, accompagnée d'un manque d'expression du visage. De même, la capacité d'ingestion est également affectée, ce qui entrave l'aptitude à avaler les solides et les liquides.
Ses causes
L'origine spécifique à l'origine de ce type de paralysie n'a pas encore été découverte. Cependant, à la suite de l'examen des symptômes, il est connu que les lésions neuronales progressent progressivement dans la zone du tronc cérébral.
Cependant, la caractéristique la plus distinctive de ce trouble est l'agglomération de dépôts anormaux de protéines TAU dans les cellules du cerveau, ce qui fait que celles-ci ne fonctionnent pas correctement et finissent par mourir.
L’accumulation de cette protéine TAU provoque une paralysie supranucléaire progressive. inclus dans les maladies taupathies , qui englobe d’autres troubles tels que la maladie d’Alzheimer.
Puisque la cause exacte de cette paralysie n'est pas connue, deux théories tentent d'expliquer ce phénomène:
1. Théorie de la propagation
Cette hypothèse place la cause de la maladie dans la propagation de la protéine TAU par contact avec des cellules altérées. À partir de là, il est théorisé qu’une fois que la protéine TAU s’est accumulée dans une cellule, elle peut infecter la cellule à laquelle elle est connectée, se répandant comme ça dans tout le système nerveux .
Ce que cette théorie n’explique pas, c’est que cette altération commence, car il est possible qu’un élément pathogène, caché pendant une longue période, commence à provoquer ces effets chez la personne.
2. Théorie des radicaux libres
Cette deuxième hypothèse, qui tente d'expliquer les causes de ce trouble, théorise que ces dommages causés dans les cellules sont causés par les radicaux libres. Les radicaux libres sont des particules réactives qui font les cellules au cours du métabolisme naturel.
Bien que le corps soit programmé pour se débarrasser de ces radicaux libres, on suppose que, dans quelles conditions, les radicaux libres peuvent interagir avec d'autres molécules et les détériorer.
Diagnostic
Comme la paralysie supranucléaire progressive partage un grand nombre de symptômes avec de nombreuses autres maladies qui affectent le mouvement, il est c'est assez compliqué à diagnostiquer . En outre, il n’existe aucune preuve concrète de son diagnostic.
Pour un diagnostic aussi exhaustif que possible, le clinicien devrait être basé sur les antécédents cliniques et une évaluation physique et neurologique du patient. De plus, des tests d'imagerie diagnostique, tels que l'imagerie par résonance magnétique ou la tomographie à émission de positons (TEP), peuvent être d'une grande aide pour éliminer d'autres maladies similaires.
Traitement
À l'heure actuelle, aucun traitement capable de guérir la paralysie supranucléaire progressive n'a été trouvé, bien qu'il fasse actuellement l'objet d'une enquête. méthodes pour contrôler les symptômes de la maladie .
En règle générale, les manifestations de cette paralysie ne sont améliorées avec aucun médicament. Cependant, les médicaments antiparkinsoniens peuvent aider dans une certaine mesure, aux personnes ayant des problèmes de stabilité physique, de lenteur et de durcissement des muscles.
Des études récentes orientent leur approche vers la possibilité d'éliminer la protéine TAU agglomérée. Ces études ont mis au point un composé empêchant l’accumulation de TAU, mais sont en train d’établir la sécurité et la tolérabilité de celui-ci.
Au niveau du mouvement physique, la personne Vous pouvez utiliser des instruments qui vous aident à maintenir l'équilibre . Ainsi que l'utilisation de lentilles spécialisées pour corriger les problèmes de vision.
En ce qui concerne les difficultés à avaler, si elles sont aggravées pour constituer un risque, il est possible que la personne subir une gastrostomie ; ce qui implique que le clinicien installe un tube traversant la peau de l'abdomen jusqu'à l'estomac, ce qui est le seul moyen possible pour le patient de se nourrir.
Prévisions
Le pronostic de ce type de paralysie n’est pas très encourageant. La maladie provoque que la santé d'une personne se dégrade progressivement , acquérant la catégorie d’invalidité grave entre trois et cinq ans après son apparition et avec un risque de décès situé environ dix ans après l’apparition des symptômes.