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Syndrome de Ramsay Hunt: causes, symptômes et traitement

Syndrome de Ramsay Hunt: causes, symptômes et traitement

Mars 31, 2024

Le syndrome de Ramsay Hunt est une maladie neurologique qui provoque l'apparition de vésicules sur la peau autour du conduit auditif, ainsi qu'une paralysie faciale, un mal d'oreille et d'autres signes caractéristiques. Il est associé à l'infection d'une région du nerf facial par le virus varicelle-zona.

Dans cet article, nous allons décrire en détail les causes, les symptômes et le traitement du syndrome de Ramsay Hunt . Pour cela, nous allons mettre un accent particulier sur les altérations du système nerveux avec lesquelles cette maladie est liée, car elles constituent un aspect fondamental de leur compréhension.

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Qu'est-ce que le syndrome de Ramsay Hunt?

Syndrome de Ramsay Hunt, également connu sous le nom "Herpès zoster oculaire", "névralgie du genou" et "névralgie du nerf intermédiaire" , est un trouble neurologique caractérisé par l’apparition d’éruptions cutanées érythémateuses vésiculaires, principalement dans les zones situées près du canal de l’oreille, ainsi que d’autres signes connexes.


La maladie a été décrite par le neurologue James Ramsay Hunt en 1907. Cet expert a attribué l’apparition d’éruptions cutanées distinctes à l’infection du ganglion géniculé par le virus varicelle-zona.

Bien que le diagnostic soit relativement rare, on estime que le syndrome de Ramsay Hunt est la cause de 16 à 18% de toutes les paralysies faciales unilatérales . Son association avec la paralysie de Bell (c.-à-d. Tout ce qui se produit en raison de problèmes du nerf facial) est particulièrement significative.

Le syndrome de Ramsay Hunt n'entraîne généralement pas de risque de décès; néanmoins, les altérations musculaires qui le caractérisent peuvent interférer de manière très marquée dans la vie de ceux qui le souffrent. De même, moins de la moitié des personnes touchées guérissent complètement des symptômes.


Causes de cette maladie

Cette maladie survient à la suite de la réactivation du virus varicelle-zona dans le ganglion géniculé , qui est situé dans le nerf facial, le septième nerf crânien. Ce nerf contrôle de nombreux mouvements du visage, tels que ceux impliqués dans les expressions faciales et la mastication, ainsi que la perception des arômes dans la langue.

Après infection, le virus varicelle-zona reste inactif dans les cellules nerveuses grâce à l'action du système immunitaire. Cependant, si le virus parvient au ganglion géniculé du nerf facial, il perturbe le fonctionnement du ganglion et provoque les symptômes décrits dans la section suivante, notamment les éruptions vésiculaires.

Parfois, d'autres nerfs crâniens sont touchés , en particulier le cinquième (trijumeau), le sixième (abducens ou moteur oculaire externe), le huitième (vestibulocochléaire) et le neuvième (glossopharynx). Lorsque cela se produit, des signes liés aux fonctions du nerf en question apparaissent.


Il est important de garder à l'esprit que les symptômes n'apparaissent que dans une moitié de la tête, car le plus normal est que le virus n'affecte qu'un seul des deux nerfs de la face.

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Symptômes et principaux signes

L'un des signes les plus caractéristiques et utiles pour le diagnostic du syndrome de Ramsay-Hunt est la présence de une paralysie partielle ou complète de nombreux muscles du visage . Cela se manifeste par la difficulté de faire des mouvements avec la bouche, tels que ceux nécessaires pour manger ou pour fermer une des paupières, entre autres aspects.

Il est également très fréquent qu'ils apparaissent éruptions constituées de vésicules remplies de liquide , principalement en bouche, dans la langue et dans le conduit auditif, à la fois à l'extérieur et à l'intérieur. La perte de goût à l'extérieur de la langue et la sécheresse de la bouche et des yeux sont d'autres symptômes courants.

Puisque les lésions neurologiques sont situées près du nerf vestibulocochléaire, qui transmet des informations sur le son et l'équilibre de l'oreille interne au cortex du cerveau, Il est également fréquent que des douleurs à l'oreille apparaissent, une perte d'audition (perte auditive), vertiges, vertiges et acouphènes (perception de sons comme bourdonnements et bips).

Parfois, l’implication du ganglion géniculé par le virus varicelle-zona ne provoque pas l’apparition de vésicules distinctives mais une douleur, une paralysie des muscles du visage et d’autres symptômes associés. Lorsque cela se produit, le terme "zoster sine herpete" est utilisé.

Traitement et gestion

Le moyen le plus courant de traiter l’infection à l’origine du syndrome de Ramsay Hunt consiste à administrer stéroïdes anti-inflammatoires, dont la prednisone . Les médicaments antiviraux tels que l'acyclovir sont également couramment prescrits.

Lorsque la douleur est très intense et nécessite un traitement spécifique, des analgésiques peuvent être administrés. Parfois, des médicaments très puissants sont prescrits car l’inconfort peut aussi avoir une intensité très élevée.

Il a été constaté que l perte d'audition et de mobilité des muscles du visage ils sont maintenus dans une large mesure même si le traitement est appliqué tôt et de manière appropriée.

Quoi qu’il en soit, la vaccination contre le virus varicelle-zona est obligatoire dans un grand nombre de pays; le syndrome de Ramsay Hunt a donc tendance à être inhabituel dans une grande partie du monde.


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