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Syndrome de Lennox-Gastaut: symptômes, causes et traitement

Syndrome de Lennox-Gastaut: symptômes, causes et traitement

Novembre 3, 2022

L’épilepsie est un trouble neurologique caractérisé par l’apparition de épisodes d'activité électrique anormale dans le cerveau qui provoquent des convulsions et des absences mentales, entre autres symptômes. Cela est dû à des modifications de la morphologie ou du fonctionnement du système nerveux, en particulier de l'encéphale.

Parmi les épilepsies précoces, on trouve le syndrome de Lennox-Gastaut, caractérisé par des crises épileptiques fréquentes et hétérogènes et une déficience intellectuelle variable. Dans cet article, nous allons décrire Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut, quelles en sont les causes et les symptômes? et comment il est habituellement traité de la médecine.

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Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme très grave d’épilepsie qui habituellement Cela commence pendant l'enfance, entre 2 et 6 ans ; Cependant, les symptômes peuvent commencer avant ou après cette période.


Il a été décrit en 1950 par William G. Lennox et Jean P. Davis grâce à l’utilisation de l’électroencéphalographie, qui permet d’analyser l’activité bioélectrique du cerveau et de détecter les modifications de schémas tels que ceux typiques de l’épilepsie.

C'est un trouble peu fréquent qui ne représente que 4% du nombre total de cas d'épilepsie. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il résiste au traitement, même si l'intervention peut être efficace dans certains cas. Dans la moitié des cas, la maladie s'aggrave avec le temps, alors que dans un quart les symptômes s'améliorent et dans 20% des cas disparaissent complètement .

Entre 3 et 7% des enfants diagnostiqués avec ce syndrome meurent entre 8 et 10 ans après le diagnostic, généralement à la suite d'accidents: il est très fréquent que les chutes se produisent lors de crises, il est donc conseillé de porter un casque aux enfants avec le désordre.


On croit qu'il y a un relation entre le syndrome de Lennox-Gastaut et le syndrome de West , également connu sous le nom de syndrome de spasme infantile, qui présente des caractéristiques similaires et comprend l’apparition de contractions brusques des muscles des bras, des jambes, du torse et du cou.

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Symptômes de ce trouble

Ce syndrome est caractérisé par la présence de trois signes principaux: l'apparition de crises d'épilepsie récurrentes et variées, le ralentissement de l'activité électrique du cerveau déficience intellectuelle modérée ou grave. Il a également des problèmes de mémoire et d'apprentissage, ainsi que des modifications motrices.

Chez la moitié des patients, les crises durent généralement plus de 5 minutes ou se produisent avec une séparation temporelle réduite. nous le connaissons sous le nom de "status epilepticus" (état d'épilepsie). Lorsque ces symptômes apparaissent, la personne est généralement apathique et étourdie et ne répond pas aux stimulations externes.


Dans les cas de Lennox-Gastaut le développement psychomoteur est généralement altéré et retardé en conséquence d'une atteinte cérébrale. Il en va de même pour la personnalité et le comportement, influencés par des problèmes d'épilepsie.

Crises d'épilepsie communes

Les crises d'épilepsie qui surviennent dans le syndrome de Lennox-Gastaut peuvent être très différentes entre elles, ce qui rend ce trouble particulier. Les crises les plus fréquentes sont toniques , qui consistent en périodes de rigidité musculaire, notamment aux extrémités. Ils ont tendance à se produire pendant la nuit, pendant que la personne dort.

Les crises d'épilepsie myocloniques sont également courantes, c'est-à-dire celles qui provoquer des spasmes ou des contractions musculaires abruptes . Les crises myocloniques ont tendance à se produire plus facilement lorsque la personne est fatiguée.

Les crises d'absence tonique, atonique, tonico-clonique, complexe partielle et atypique sont également relativement fréquentes dans le syndrome de Lennox-Gastaut, bien que dans une moindre mesure que les précédentes. Si vous voulez en savoir plus sur les différents types d'épilepsie, vous pouvez lire cet article.

Causes et facteurs qui le favorisent

Plusieurs causes peuvent expliquer le développement du syndrome de Lennox-Gastaut, bien qu'il ne soit pas possible dans tous les cas de déduire lequel d'entre eux est responsable de l'altération.

Parmi les causes les plus fréquentes de cette altération Nous trouvons ce qui suit:

  • Développement à la suite du syndrome de West.
  • Blessures ou traumatismes cérébraux produits pendant la grossesse ou l'accouchement.
  • Infections dans le cerveau, comme encéphalite, méningite, toxoplasmose ou rubéole.
  • Malformations du cortex cérébral (dysplasie corticale).
  • Maladies métaboliques héréditaires.
  • Présence de tumeurs dans le cerveau dues à la sclérose tubéreuse.
  • Manque d'oxygène à la naissance (hypoxie périnatale) .

Traitement

Le syndrome de Lennox-Gastaut est très difficile à traiter: contrairement à la plupart des types d'épilepsie, ce trouble survient généralement résistance aux traitements pharmacologiques aux anticonvulsivants .

Le valproate (ou acide valproïque), le topiramate, la lamotrigine, le rufinamide et le felbamate sont parmi les anticonvulsifs les plus utilisés dans le traitement de l'épilepsie. Certains d'entre eux peuvent produire des effets secondaires tels que des maladies virales ou une toxicité hépatique.

Les benzodiazépines telles que le clobazam et le clonazépam sont également couramment utilisées. Cependant, l'efficacité de l'un de ces médicaments dans le syndrome de Lennox-Gastaut n'a pas été définitivement démontrée.

Bien que l'on croyait jusqu'à récemment que la chirurgie n'était pas efficace pour traiter ce trouble, certaines recherches et études récentes ont montré que Callosotomie endoventriculaire et stimulation du nerf vague Ce sont deux interventions prometteuses.

Aussi, en cas d'épilepsie l'administration d'un régime cétogène est généralement recommandée , consistant à manger peu de glucides et beaucoup de graisses. Cela semble réduire le risque de crises d'épilepsie. Cependant, le régime cétogène comporte certains risques, il doit donc être prescrit par des professionnels de la santé.


Syndrome de Dravet épilepsie génétique sévère de l'enfant (Cas Clinique) (Novembre 2022).


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