Syndrome de West: causes, symptômes et traitement

Mars 31, 2024

Le syndrome de West est un état pathologique qui se caractérise par la présence de spasmes épileptiques pendant la petite enfance. Comme dans d'autres types d'épilepsie, le syndrome de West suit un schéma spécifique pendant les spasmes, ainsi qu'à l'âge auquel ils se produisent.

Ensuite, nous expliquerons ce qu'est le syndrome de West, quels sont ses principaux symptômes et ses causes, comment il est détecté et quels traitements sont les plus fréquents.

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Qu'est-ce que le syndrome de West?

Le syndrome de West est défini techniquement comme une encéphalopathie épileptique dépendant de l'âge . Cela signifie qu'il est associé à des crises d'épilepsie d'origine cérébrale, qui contribuent en même temps à sa progression. On dit que c'est un syndrome dépendant de l'âge parce qu'il survient pendant la petite enfance.

De manière générale, il s'agit de groupes de mouvements rapides et abrupts qui commencent généralement au cours de la première année de vie. Plus précisément entre les trois et huit premiers mois. Moins fréquemment, il a également été présenté au cours de la deuxième année. Pour la même raison, le syndrome de West il est également connu sous le nom de syndrome des spasmes infantiles .

Dans la mesure où il est caractérisé par la présence de schémas compulsifs répétitifs, ainsi que par une activité électroencéphalographique déterminée, il a également été défini comme un "syndrome épileptique électroclinique".

Cette condition a été décrite pour la première fois en 1841, quand William James West, chirurgien d'origine anglaise, étudia le cas de son propre fils 4 mois.

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Causes principales

Au début, les crises surviennent généralement de manière isolée, avec peu de répétitions et une courte durée. Pour la même raison, il est courant que le syndrome de West soit identifié alors qu'il est déjà avancé.

L’une des principales causes du syndrome de West est la suivante: hypoxie-ischémique , bien que cela puisse varier. Dans tous les cas, les causes du syndrome ont été associées à des antécédents prénatals, néonatals et postnatals.

1. Prénatals

Le syndrome de West peut être causé par différentes anomalies chromosomiques. Egalement par neurofibromatose, certaines infections et maladies métaboliques , ainsi que l'hypoxie ischémique, parmi d'autres causes qui se produisent dans la période précédant la naissance.

2. périnatals

Elle peut aussi être causée par une encéphalopathie hypoxique-ischémique, nécrose neurale sélective ou hypoglycémie , parmi d’autres affections médicales apparues entre la semaine 28 de la grossesse et le septième jour de la naissance.

3. Postnatal

Le syndrome de West a également été associé à différentes infections survenues après la naissance et au cours du développement de la petite enfance. méningite bactérienne ou abcès cérébraux . Il a également été associé à des hémorragies, des traumatismes et à la présence de tumeurs cérébrales.

Symptômes les plus courants

Le syndrome de West se manifeste généralement par une flexion soudaine (en avant), accompagnée de raideur corporelle qui affecte également les bras et les jambes des deux côtés (Ceci est connu comme une "forme tonique"). Parfois, il se produit avec les bras et les jambes jetés en avant, qui s'appelle "spasmes des extenseurs".

Si les spasmes surviennent pendant que l'enfant est couché, le schéma typique est la flexion des genoux, des bras et de la tête.

Bien que des spasmes simples puissent survenir, en particulier aux premiers stades du syndrome, les crises d'épilepsie durent généralement une ou deux secondes . Ensuite, vous pouvez suivre une pause et immédiatement un spasme de plus. En d'autres termes, ils se produisent souvent à plusieurs reprises et fréquemment.

Diagnostic

Cette condition peut affecter le développement du bébé dans différents domaines , ainsi que causer beaucoup de choc et d'angoisse à leurs soignants, il est donc important de connaître leur diagnostic et leurs traitements. Il existe actuellement plusieurs options pour contrôler les spasmes et améliorer l'activité électroencéphalographique des jeunes enfants.

Le diagnostic est établi au moyen d’un test électroencéphalographique permettant de démontrer ou d’exclure la présence d’une "hypsarythmie", les schémas désorganisés de l'activité électrique dans le cerveau .

Parfois, ces motifs ne sont visibles que pendant le sommeil. Il est donc courant que l'électroencéphalogramme soit effectué à des moments différents et qu'il soit accompagné d'autres tests.Par exemple, des scanners du cerveau (imagerie par résonance magnétique), des analyses de sang, des analyses d'urine et parfois des analyses du liquide céphalo-rachidien, pour localiser la cause du syndrome.

Traitements principaux

Le traitement le plus courant est pharmacologique. Il y a des études qui suggèrent que le syndrome de West réagissent généralement favorablement au traitement contre les antiépileptiques , comme Vigabatrin (connu sous le nom de Sabril). Ce dernier inhibe la diminution de l’acide gamma-aminobutyrique (GABA), principal inhibiteur du système nerveux central. Lorsque la concentration de cet acide diminue, l'activité électrique peut être accélérée. Ces médicaments aident donc à la réguler. Le nitrazépam et l'épilim sont utilisés dans le même sens.

De même, les corticostéroïdes peuvent être utilisés, tels que les hormones adrénocorticotropes, un traitement très efficace pour réduire les crises et l'hypsarythmie. Les corticostéroïdes et les antiépileptiques sont utilisés avec contrôle médical important en raison du risque élevé d'effets indésirables important

Les traitements peuvent être plus ou moins prolongés en fonction de la façon dont le syndrome se produit à la maison. Dans le même sens, les épisodes d'épilepsie peuvent avoir des conséquences différentes, notamment sur le développement du système nerveux.

Différentes compétences liées au développement psychomoteur et à certains processus cognitifs peuvent être affectées. . Il est également possible que les enfants développent d'autres types d'épilepsie au cours d'autres périodes de l'enfance. Ces derniers peuvent également suivre un traitement spécifique en fonction de la manière dont ils sont présentés.

Références bibliographiques:

Action contre l'épilepsie (2018). Syndrome de West (spasmes infantiles). Extrait le 29 juin 2018. Disponible à l'adresse suivante: http://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms.
Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Syndrome de West: étiologie, options thérapeutiques, évolution clinique et facteurs pronostiques. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. et Pozo Alonso, D. (2002). Syndrome de West: étiologie, physiopathologie, aspects cliniques et pronostics. Journal cubain de pédiatrie. 74 (2): 151-161.